Синдром полигландулярной недостаточности: причины и диагностика

Синдромами полигландулярной недостаточности (АПС) называют аутоиммунные поражения одновременно нескольких эндокринных желез (периферических), в результате чего возникает недостаточность их функции.

В эндокринологии принято выделять два типа аутоиммунных полигландулярных синдромов. Рассмотрим их подробнее:

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа – он проявляется в раннем возрасте. Одним из характерных проявлений патологии является кандидоз слизистых оболочек и кожи, хроническая недостаточность надпочечников и резкое снижение функции паращитовидных желез. Заболевание имеет наследственную природу, в основе которой - дефект гена, кодирующего белок аутоиммунного регулятора. Случаи болезни чаще регистрируются у мальчиков. Врач должен знать – имелся ли у пациента близкий родственник с подобными симптомами (или диагнозом). В этом случае, достаточно одного признака из трех, чтобы заподозрить болезнь.

Какие дополнительные патологические признаки выделяют? 

• Витилиго;
• Васкулиты;
• Выпадение волос;
• Ранняя седина;
• Дисплазия зубной эмали;
• Недоразвитие селезенки;
• Зачаточное состояние ногтевых пластин;
• Инсулинзависимый сахарный диабет;
• Хронический активный гепатит;
• Ревматоидный артрит;
• Тубулоинтерстициальный нефрит и др.

Новые клинические проявления могут присоединяться к уже существующим на протяжении всей жизни.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа – для болезни характерна «семейственность» (диагностируют у нескольких поколений). К АПС 2-го типа более предрасположен женский пол. Болезнь проявляет себя после 20 лет. Предполагается, что при АПС 2-го типа нарушается иммунологическая толерантность к белкам некоторых внутренних органов. Это приводит к выработке Т-лимфоцитами особых классов цитокинов, повреждающих собственные клетки.

Для этого вида полигландулярного синдрома характерно сочетание инсулинзависимого сахарного диабета, тиреоидита и первичного гипокортицизма.

Также при данной патологии часто выявляются признаки аутоиммунного поражения других органов:

• Витилиго;
• Целиакия;
• Алопеция и ранняя седина волос;
• Дефицит витаминов группы В.

Диагностировать синдром полигландулярной недостаточности помогут анализы крови на уровень гормонов. Направление на обследование выписывает врач-эндокринолог. Важно дифференцировать АПС от других заболеваний. Поэтому, для выявления патологических изменений во внутренних органах дополнительно назначаются:

• УЗИ;
• Компьютерная томография (КТ);
• МРТ;
• Эндоскопические методы (ФЭГДС) и т.д.

Лечение заключается в заместительной терапии - восполнении дефицита того или иного гормона в организме. Однако с учетом того, что поражается одновременно несколько эндокринных желез, лечение проводится с осторожностью и имеет свои особенности.