Гемолитико-уремический синдром у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитико-уремический синдром (синдромом Гассера) – это заболевание, объединяющее в себе признаки острой почечной недостаточности (ОПН), тромбоцитопению и гемолитическую анемию. В большинстве случаев заболевание диагностируется у детей раннего возраста.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла дизентерии. Также причинами синдрома Гассера могут стать другие бактериальные или вирусные инфекции, наследственный фактор, прием некоторых лекарственных препаратов, онкология. Зафиксированы единичные случаи ГУС после укуса змеи.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома

Типичная форма заболевания начинает проявлять себя в период 2-14 дней после перенесенной кишечной инфекции, протекающей с диареей, рвотой, болью в животе. Общее состояние ребенка резко ухудшается, и появляются новые проявления патологии:

• Геморрагическая сыпь на коже;
• Судороги;
• Интенсивные боли в животе;
• Снижение объемов диуреза (без признаков дегидратации);
• Кожа бледнеет, приобретая желтый оттенок;
• Повышение артериального давления;
• Отечность век и голеней;
• Увеличение печени и селезенки;
• Ребенок вялый, сонливый.
• Анализ показывает изменения в крови – увеличение количества непрямого билирубина, тромбоцитопению, азотемию.

По мере прогрессирования синдрома Гассера в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности. Практически у всех больных наблюдается нарушения функционирование ЦНС, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией. А распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения приводит к дыхательной недостаточности – у таких детей наблюдается одышка, тахикардия. Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к кишечной непроходимости или геморрагическому колиту. В результате токсического поражения сердечной мышцы развивается сердечная недостаточность. Гемоглобин падает до 50-80 г/л, снижаются гематокрит, число тромбоцитов (до 20,0-50,0 • 109/л), определяются продукты деградации фибрина, повышаются уровни мочевины и креатинина в крови.

Диагностика ГУС состоит из ряда анализов и инструментальных исследований:

• Общий анализ мочи;
• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ крови;
• Бактериологическое исследование мазка из зева;
• Коагулограмма;
• Контроль КОС (кислотно-основного состояния);
• Бактериологическое исследование кала;
• УЗИ почек
• Катетеризацию мочевого пузыря с целью точного определения почасового диуреза.

Схему терапии гемолитико-уремический синдром у детей подбирает только врач. Для каждого маленького пациента она сугубо индивидуальна. К общим патогенетическим лечебным мероприятиям относятся:

• Назначение дезагрегантов;
• Коррекция антиоксидантного статуса;
• Гепаринотерапия;
• Коррекция недостаточности антитромбина III проводят переливание свежезамороженной плазмы (СЗП);
• Плазмаферез с целью удаления одних и восполнения других факторов, усиления фибринолитических свойств крови.

В экстренных случаях (анурия, олигурия) ребенку могут назначить гемодиализ.